什么是菊池病？

近期，市五院风湿病医院风湿免疫科三病区收治1例以“间断发热半月”之主诉入院的患者。患者半月前发热，伴左侧颈部淋巴结肿大，最高体温40℃，抗感染后效果不佳，后行淋巴结活检后诊断为“组织细胞坏死性淋巴结炎”，予“激素、头孢克肟”等治疗后未再发热，颈部肿大淋巴结无明显变化。1周前再次出现低热，于我院检查：ANA、抗SM抗体、抗SSA、抗核糖体P蛋白抗体、抗ds-DNA抗体均阳性，补体降低，诊断为“系统性红斑狼疮；菊池病。予以甲强龙、羟氯喹片、吗替麦考酚酯分散片联合控制病情后症状好转出院。

菊池病(Kikuchi 病)，也被称为组织细胞坏死性淋巴结炎(histiocytic necrotizing lym-phadenitis,HNL)，是一种罕见的良性自限性疾病，以颈部淋巴结病变和发烧为特征。

菊池病是一种罕见的疾病，其具体发病率尚不清楚。全世界所有民族都有病例报告，但在日本和其他亚洲背景的人群中占比较高，主要见于40岁以下的成年人。

有急性或亚急性发作，症状持续约2-3周。最常见的临床表现是局限性颈部淋巴结病变，主要是单侧淋巴结病变，最常累及的是颈后淋巴结，锁骨上、腋窝、胸部、腮腺内、腹部和盆腔淋巴结也可能受累，但全身性淋巴结病是罕见的。还有全身症状如皮疹、疲劳、食欲不振、体重减轻、盗汗和发冷等。多达40%的菊池病患者会出现皮疹，最常见的部位为面部、躯干或上肢，皮损可表现为麻疹样、风疹样或药疹样、荨麻疹样斑块。罕见的肝大、脾大、胸腔积液、心肌炎、共济失调和无菌性脑膜炎也被报道过。

具有挑战性：据报道，高达40%的患者会被误诊。实验室结果是非特异性的。血液检查最常见的表现是轻度白细胞减少和血沉升高，以及乳酸脱氢酶升高。其他可能包括C反应蛋白升高和肝酶异常、淋巴细胞增多、贫血等。此外，约15%的菊池病患者抗核抗体阳性。菊池病的准确诊断需要对受累淋巴结进行组织病理学检查。

菊池病的淋巴结活检(淋巴结活检病理学提示淋巴结炎，表现为斑片状皮质旁和皮质坏死，伴有丰富的核碎屑。坏死灶周围有广泛的组织细胞浸润，有不同程度的免疫母细胞和淋巴细胞。主要的淋巴细胞是CD8+T细胞)

很多疾病都有淋巴结肿大。这包括感染性疾病，风湿疾病，白血病与淋巴瘤等。

感染性疾病要与 EB 病毒、巨细胞病毒、HIV、弓形虫病、小肠结肠炎耶尔森菌、猫抓病、真菌等鉴别。

风湿病主要是跟 SLE、幼年特发性关节炎(全身型)、成人 Still 病等鉴别。

菊池病是一种自限性疾病，症状通常在1-4个月内自行消失。菊池病的治疗主要是对症支持，少部分需要激素治疗，或者激素联合静脉用免疫球蛋白治疗。

多达25%的菊池病患者与系统性红斑狼疮有关。伴有关节肿痛、皮肤症状和体重减轻且ANA阳性的患者患系统性红斑狼疮的风险更大。一项对SLE相关淋巴结进行活检的研究报告称，20%的病例表现出菊池病的组织学和超微结构病理表现。菊池病和系统性红斑狼疮有许多共同的特征，不仅在组织学上，而且在临床上也是如此。30%的菊池病患者诊断时ANA呈阳性，一些长期随访的菊池病患者队列显示，随着时间的推移，许多这样的患者会发展成SLE。但两种疾病之间到底是合并还是并发关系，目前尚未清楚。